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LAS MÚLTIPLES MANIFESTACIONES DE LA GMSI
Posted: Sep 18, 2023
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La publicación electrónica OncologyLife ha difundido recientemente un artículo muy interesante sobre la importancia de definir, comprender y tratar las asociaciones clínicamente significativas de padecer GMSI. Si usted es un paciente con GMSI, vale la pena leerlo en su totalidad en este enlace.

Permítame también citar a la autora del artículo, Sandra Mazzoni, doctora en osteopatía, en el párrafo inicial:

"Es fundamental recordar que las proteínas monoclonales pueden ser producidas tanto por células plasmáticas como por células B y que la identificación de la fuente determinará el tratamiento en muchos casos. La derivación a un centro con atención multidisciplinar es la mejor práctica para garantizar un estudio adecuado en el momento oportuno." 

Los tipos y variantes de GMSI incluyen:

GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE IMPORTANCIA DERMATOLÓGICA (GMID)

La GMID incluye una variedad de problemas cutáneos provocados por la producción de proteínas clonales de células B o células plasmáticas y los cambios asociados del sistema inmunitario.  Acudir a un dermatólogo para que realice biopsias cutáneas es esencial en la mayoría de los casos. 

VASCULITIS POR CRIOGLOBULINAS

Las crioglobulinas son inmunoglobulinas presentes en la sangre que enfrían la temperatura corporal en brazos y piernas. El tipo I (monoclonal) y el tipo II (mixto con un componente monoclonal) se asocian a la gammapatía monoclonal. Los efectos cutáneos pueden incluir pequeñas manchas con sangrado bajo la piel, manchas o parches de color púrpura, úlceras cutáneas, cambio de color en los dedos, muerte del tejido cutáneo y úlceras cutáneas. El tratamiento se dirige a los linfocitos B o a las células plasmáticas, dependiendo de cuál sea la causa de la proteína monoclonal.

ESCLEROMIXEDEMA 

Se trata de una enfermedad asociada principalmente a la gammapatía monoclonal IgG kappa. No se trata de esclerodermia. Las lesiones cutáneas son placas serosas y firmes o pequeñas protuberancias elevadas y sensibles en la piel.  Esta enfermedad puede provocar bloqueo cardíaco, dificultad del corazón para bombear sangre, dificultades para tragar, ronquera, enfermedad pulmonar, insuficiencia renal y túnel carpiano. Se trata con fármacos inmunomoduladores (IMiD) como lenalidomida o pomalidomida y esteroides. Los inhibidores del proteasoma, como el bortezomb, y el trasplante autólogo de células madre desempeñan un papel en los casos refractarios a los IMiD.

Puede desarrollarse un síndrome DERMATO-NEURO que puede causar la muerte y se manifiesta por una sensación de malestar con fiebre que puede evolucionar a confusión, pérdida de memoria, vértigo, apoplejía, psicosis, fatiga, convulsiones y coma.  El tratamiento consiste en esteroides, inmunoglobulina intravenosa (IGIV) y plasmaféresis (intercambio de plasma; PLEX).

TEMPI

TEMPI -o vasos sanguíneos dilatados en la piel, tener demasiados glóbulos rojos, padecer una gammapatía monoclonal, acumulación de líquido sobre el riñón y que el corazón no bombee sangre totalmente oxigenada. -esto tiene un mecanismo poco claro. Estos pacientes responden bien a las terapias dirigidas a las células plasmáticas.

SÍNDROME DE SCHNITZLER

Esta urticaria/exantema cutáneo se debe a un aumento de la IL1. Típicamente se observa con gammapatía monoclonal IgM con síntomas sistémicos que incluyen fiebre, artritis, rigidez articular, dolor óseo, tamaño anormal de los ganglios linfáticos y agrandamiento del hígado. La enfermedad tiene un curso indolente con bajo riesgo de progresión a linfoma de Waldenström o linfoma de células B. La erupción se trata con inhibidores de la IL1.

SÍNDROME DE SWEET

Se trata de una erupción cutánea febril y dolorosa. El tratamiento de la erupción es una combinación de esteroides y terapia dirigida tanto a las células B o al clon de células plasmáticas productoras de la proteína monoclonal.

PIODERMA GANGRENOSO

Asociado con mayor frecuencia a la enfermedad inflamatoria intestinal y la artritis, causa úlceras y llagas grandes y dolorosas en la piel y se ha descrito hasta en un 20% de los casos de gammapatía monoclonal IgA. Estos casos pueden evolucionar a mieloma múltiple, por lo que los pacientes deben recibir terapia dirigida a células plasmáticas. Por desgracia, estos pacientes suelen ser refractarios al tratamiento.


Nota del Editor: Información adicional sobre esta condición incluye lo siguiente, compartida por el paciente de GMSI Nicolas Fries.

  • El pioderma gangrenoso ocurre en 5 personas de cada 1 millón / por año (probabilidades = 1/200.000)
  • También sabemos que el GMSI representa el 23% de los casos de pioderma gangrenoso con una prevalencia del 60% de IGA, lo que significa que el 15% de los PG tienen GMSI IgA. Esto significa que se encuentra 1 caso de GMSI IgA + PG en 1 millón/año.
  • La IgA se da en el 20% de los GMSI.
  • La MGUS tiene una prevalencia del 3% en la población mayor de 50 años. Por lo tanto, podemos especular que alrededor de 1/500 personas de la población mundial padecen GMSI IgA.
  • En resumen, la probabilidad de tener PG porque se tiene GMSI IgA es realmente inferior al 20%, incluso en una vida de 40 años, estamos probablemente más cerca de 1 caso / 2000 personas / año, por lo que en su vida de 40 años el riesgo es de 1/50.

GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE IMPORTANCIA NEUROLÓGICA (GMIN)

Existe una amplia gama de afecciones neurológicas causadas por proteínas monoclonales. Los síntomas que se presentan pueden incluir debilidad muscular, neuropatía (sensorial y/o motora), atrofia muscular y un control muscular deficiente que causa torpeza. Estos casos deben ser evaluados tanto por un hematólogo como por un neurólogo, y un estudio típico incluirá una evaluación neurológica, pruebas de imagen, biopsia y pruebas de laboratorio. Una biopsia de médula ósea es esencial en estos casos tanto para el diagnóstico como para guiar el tratamiento.

GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE IMPORTANCIA RENAL (GMIR)

La gammapatía monoclonal con proteínas en la orina por encima de lo normal y/o empeoramiento de la función renal requiere una biopsia para el diagnóstico. El origen de la producción de proteínas monoclonales con una biopsia de médula ósea e imágenes avanzadas (como una resonancia magnética, una tomografía por emisión de positrones, etc.) puede ser útil.

El tratamiento se centra en detener la proteína M al tiempo que se salva la función renal. Las pruebas renales adicionales pueden ser útiles para determinar el origen del problema.

GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE IMPORTANCIA ESQUELÉTICA

Cada vez hay más pruebas de la asociación entre la gammapatía monoclonal y las alteraciones esqueléticas. Con el POEMS es frecuente observar lesiones óseas. El Grupo Internacional de Trabajo del Mieloma recomienda el uso de bifosfonatos en todos los casos de gammapatía monoclonal con osteopenia u osteoporosis.

GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE IMPORTANCIA HEMATOLÓGICA

Incluso pequeños clones de células plasmáticas o células B pueden alterar el entorno de la médula ósea y la respuesta inmunitaria, dando lugar a diferentes trastornos hematológicos adquiridos. Se trata de afecciones complejas que requieren la ayuda de un experto en cáncer de la sangre.

El tratamiento es una combinación de terapia dirigida a las células plasmáticas e inmunosupresión. La ciclosporina con o sin esteroides es el régimen de inmunosupresión más utilizado.

En resumen, si usted es paciente de GMSI, asegúrese de que le atiende un experto y alértele de cualquier síntoma adicional que pueda estar experimentando.

 

Paul Kleutghen

Soy un paciente diagnosticado en 2014 con leucemia primaria de células plasmáticas (pPCL), una variante rara y agresiva del mieloma múltiple, y he sido muy afortunado de encontrar un tratamiento exitoso en la división de Terapia Celular del Instituto del Cáncer de la Universidad de Duke. Mi mujer, Vicki, y yo tenemos dos hijos adultos y dos nietos que son la "luz de nuestras vidas". El éxito del tratamiento nos ha permitido a Vicki y a mí hacer lo que más nos gusta: viajar por el mundo, aunque con algunas precauciones adicionales para mantener alejadas las infecciones. Mi carrera en la industria farmacéutica me ha proporcionado conocimientos que actualmente pongo en práctica como defensora de la reducción de los precios de los medicamentos, especialmente de los medicamentos contra el cáncer. Creo firmemente que mantenerse activo mentalmente, en buena forma física, cumplir con el régimen de tratamiento e interesarse activamente por nuestra enfermedad son las claves del éxito del tratamiento.

 

The author Paul Kleutghen

about the author
Paul Kleutghen

I am a patient diagnosed in 2014 with primary plasma cell leukemia (pPCL), a rare and aggressive variant of multiple myeloma and have been very fortunate to find successful treatment at the division of Cellular Therapy at the Duke University Cancer Institute. My wife, Vicki, and I have two adult children and two grandsons who are the ‘lights of our lives’. Successful treatment has allowed Vicki and I to do what we love best : traveling the world, albeit it with some extra precautions to keep infections away. My career in the pharmaceutical industry has given me insights that I am currently putting to use as an advocate to lower drug pricing, especially prices for anti-cancer drugs. I am a firm believer that staying mentally active, physically fit, compliant to our treatment regimen and taking an active interest in our disease are keys to successful treatment outcomes.

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